骨样骨瘤

疾病概述

骨样骨瘤于1935年由Jaffe首次报告，是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直径小于1cm，周围可有较大的骨反应区。

骨样骨瘤为良性成骨性肿瘤，由成骨细胞及其产生的骨样组织构成。约占全部骨肿瘤的1%，占良性骨肿瘤的10%。病灶为一小的瘤巢，周围有许多成熟的反应骨。

常见于30岁以下的青少年，好发年龄为8-18岁。好发于男性，男、女之比为2：1。最常见部位为股骨小粗隆、肱骨近端内侧皮质、胫骨远端1/3，也可见于脊柱的附件。以胫、股骨最多见，合计约占50%，很少见于扁平骨、髓腔内和松质骨，可发生于骨皮质和骨松质。

病因病理

病原因本病因未完全肯定，但有学者认为本病是一种原发性良性肿瘤，依据是：①生长缓慢；②骨样组织代替了正常组织；③周围的骨组织毫无例外地呈现结构均匀的硬化；④大小固定。上述论据被较广泛地公认。

另有学者认为是炎症，而可能与病毒感染有关，还有的认为是血管来源或与动静脉发育异常有关，或为代偿过程。

病因学

未完全肯定，但Jaffe认为是原发性良性肿瘤，依据是：①生长缓慢；②骨样组织代替了正常组织；③周围的骨组织毫无例外地呈现结构均匀的硬化；④大小固定。上述论据被较广泛地公认。另有学者认为是炎症，而可能与病毒感染有关，还有的认为是血管来源或与动静脉发育异常有关，或为代偿过程。

病理改变

巨检：病灶可以完全位于皮质内，也可以在皮质的内侧面，皮质与骨膜间，或者在松质骨内。长骨的病变多在皮质内，短骨的病变则常在松质骨中，而脊柱的病变则常位于椎弓或小关节突。肿瘤总是呈卵圆或圆形，同周围骨质有清楚的硬化边界。大多数是肉芽肿型，呈砂粒样密度，均质性，棕红色。

组织学检查：由骨组织、骨样组织和新骨混合而成，富于血管性支持组织。早期特征为成骨细胞占优势，增生活跃，紧密排列在富于血管的基质中。中期在成骨细胞间有骨样组织沉积，并有不同程度的钙化。成熟期特征为致密的不典型的骨小梁形成，即非板样，也不是纺织状的。

发病机制

1.大体检查在完整的标本中，肿瘤与周围骨组织分界清楚，呈圆形或椭圆形，体积较小，直径一般在1cm左右，很少超过2cm。周围组织发生反应性硬化，肿瘤位于其中心。肿瘤的色泽和坚度，随其构成成分而异。当骨样组织占优势时，核心呈棕红色，间或夹杂有黄色或白色斑点，质地为颗粒状或沙砾状，X线检查为一透明区。当核心为密集的骨小梁构成时，则呈红白色，质地坚硬而致密，X线为一密度增深区。肿瘤与周围骨组织有一狭窄的、环状的充血带分隔。周围骨组织一般有反应性骨质硬化现象，尤其是肿瘤发生于骨皮质者最明显。

2.显微镜检查骨样骨瘤巢穴中可有不同成熟阶段的骨质，并有丰富的血管结缔组织基质，有不同比例的骨样组织及新生骨小梁。当核心在肉眼检查外表致密而坚实时，镜下则表现为紧密排列的不典型的新生骨小梁，小梁间有扩大的血窦。新形成的骨小梁每有骨母细胞覆衬，并常有少数破骨细胞专家友情提醒：以上是关于骨肿瘤特点介绍，希望能给大家带来一定的帮助，患者一旦确诊为恶性骨肿瘤，专家建议配合cls生物免疫疗法进行治疗，从根本上提高患者免疫力，提高治愈率，彻底消灭癌细胞。

临床表现

10-30岁最多见，但也可见于1岁以下的婴儿或60岁以上的老人。男性比女性多见，发病率为2∶1。下肢的发病率约为上肢的3倍，发生于躯干骨者较少见。胫骨和股骨最多见，约占病例的一半。其次为腓骨，肱骨和脊柱等。

病程有特征性，疼痛出现较早，往往于X线片上出现阳性病损前几个月就已存在，病初为间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可以减轻。后期则痛加重，呈持续性，任何药物不能使之缓解。疼痛多局限，软组织可肿胀，但受累区很少。有的病人也可没有疼痛症状。病灶较小时，疼痛可伴有血管运动性反应如皮温增高和多汗。疼痛不一定限于患区也可以放射至附近关节。

X线检查本病最常见于股骨颈和胫骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直径小于1cm，中央呈致密度较小的透射线区，可有不同程度的钙化。少数病例有1个以上的病灶，但是许多病灶可以不同于上述描述，也无证据表明与起病部位及病期有关。通过动脉造影可使其与慢性骨脓肿、急性或慢性骨髓炎、孤立性内生骨疣、无菌性坏死、骨软骨炎作出鉴别。骨髓炎虽表现充血，但血管形态正常或稍有扩张，也没有骨样骨瘤的红晕现象。骨脓肿和无菌性坏死的坏死中心则表现为无血管区。

（一）皮质骨样骨瘤有小的透射线区域，周围是致密骨，病灶位于皮质内，硬化环更明显。骨膜反应或是成层或是实质同源性的。在疾病后期，病灶可以完全被隐蔽。

（二）松质骨骨样骨瘤最常见于股骨颈，其次是手足的小骨和椎体。病灶周围常无很多新骨形成，但有密度增加的骨环包绕病灶。偶见在远处发生反应性新骨形成。

（三）骨膜下骨样骨瘤通常表现为骨附近的软组织肿块，最常见于股骨颈的内面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形区域，系由压迫萎缩或骨吸收所致。病灶接近关节时，无反应性骨生成，但可有关节肿胀，充血和疼痛。表现为急性滑膜炎的特征。关节两端骨除了明显脱钙外，没有其它改变。有证据表明本病可以自然消退，但必需经很长时间。

疾病检查

检查

肉眼所见：术中可以看见瘤巢周围的反应骨为白色坚硬皮质骨，表面被覆正常骨膜，骨膜很容易剥开。瘤巢为圆形或卵圆形樱桃红色小球，在其中央有时可见1-2毫米大小的白色骨化点。有时瘤巢呈长条形或哑铃形。

镜下所见：低倍镜下：完好无损的瘤巢中央由骨样组织组成，骨母细胞围绕骨样组织小梁，瘤巢边缘为增生的纤维血管组织。高倍镜下：瘤巢由血管丰富的成骨性结缔组织构成，形成大量的骨样组织。瘤巢周围为硬化骨。

辅助检查

1．X线表现病灶“瘤巢”呈圆形或椭圆形，透光阴影最大直径不超过2cm，透光中央有点状密度增高阴影，在透光区周围常有反应性骨质增生。在长骨可分为以下3型：

（1）骨皮质型：表现为位于皮质内的圆形或卵圆形小的低密度阴影，瘤巢内有时可见高密度点状钙化区。外围有致密的反应骨，反应范围一般呈梭形，但也可呈不对称状，严重时可将瘤巢掩盖而不显示。

（2）骨松质型：瘤巢偶位于松质骨内，仅在瘤巢周围有轻度至中度硬化边缘，瘤巢中央可出现钙化，也可有骨膜反应。

（3）骨膜下型：少见，瘤巢周围有轻度硬化，中央瘤巢可使骨皮质表现有轻度压迹。

2．放射性核素扫描在活动期表现为广泛的放射性核素浓集，由于瘤巢和反应区均摄取放射性核素，所以核素浓集范围大大超过X线上所示的瘤巢范围。

3．CT检查CT检查可显示出瘤巢的大小、位置和中心的钙化，瘤巢中心血运丰富，增强后有明显强化。

4．MRI检查瘤巢在T1加权像上呈低到中等信号，在T2加权像上呈低、中等或高信号，内部钙化或骨化明显者则大部分为低信号。增强后多数瘤巢强化明显，少数瘤巢可呈环状强化。

疾病诊断

诊断要点

1、临床表现局限的疼痛，对水杨酸盐可以使疼痛缓解，饮酒可使疼痛加重。

2、X线表现为位于皮质内的圆形或卵圆形的小的低密度阴影，外围有致密的反应骨，反应骨使皮质增厚，距瘤巢达数厘米。

3、病理检查镜下为瘤巢中央为不定型的、杂乱无序的骨样组织，有大量的深染的骨母细胞陷入其间。瘤巢边缘为增生的纤维血管组织。

鉴别诊断

通过临床表现、组织学及放射学检查可以确立诊断。某些病例在特征性的X线表现以前已有长期疼痛，诊断较为困难。如果年轻成人或儿童存在不能解释的持续性疼痛时，应考虑本病的诊断。

1、Brodie脓肿二者均表现为低密度的巢，Brodie脓肿位于髓腔或松质骨，而骨样骨瘤多位于皮质，前者多有感染史，局部有红肿、热、痛等炎性表现，常反复发作。由于骨样骨瘤血运丰富，注射造影剂后强化明显，而Brodie脓肿为无血运的脓腔，注射造影剂后不强化。

2、骨母细胞瘤组织学上，骨样骨瘤和骨母细胞的细胞特征几乎一样，只是骨母细胞瘤的骨母细胞更丰富，新生血管更多，二者鉴别很困难，其鉴别主要通过临床和影像学，骨样骨瘤有典型的临床症状，位于皮质内，瘤巢小于2厘米，反应骨多。而骨母细胞瘤病灶大，位于松质骨，反应骨壳较薄。

3、慢性骨脓肿为低度慢性化脓性感染，具有红、肿、热、痛等炎性症状，且有反复发作病史，好发于长骨干骺端，破坏区较大，骨皮质局限破坏，周围致密，有时有小死骨，但无瘤巢。

4、慢性硬化性骨髓炎（Garre型）疼痛性质与骨样骨瘤不同，常为间歇性，骨干皮质广泛增生，对称性。一般无脓肿及死骨，无痛巢，髓腔可闭塞。

5、成骨细胞瘤二者同属良性或骨细胞性肿瘤。成骨细胞瘤无骨样骨瘤特有夜间疼痛，但发展较快，破坏区较大，常>2cm。皮质膨胀明显，周围硬化轻微。

6、单发性内生骨疣无周围骨质硬化，无疼痛。多发于手足小骨。

7、动脉瘤样骨囊肿多位长骨干骺端及脊椎骨附件（椎弓根、横突或棘突）。大小不一，薄壳间软组织膨出，与周围骨质分界清晰。发生在骨内为中心型，在骨外分偏心型和骨旁型。

8、内生骨疣（Enostosis）亦称骨斑（Bovespot）或骨岛（Boneisland），为松质骨内骨发育异常，呈骨岛状，一般无症状，无需治疗。

疾病治疗

本病理想的治疗是大块切除，包含有病灶的患骨。彻底切除病灶，症状很快消失。

一般不主张作刮除术。认为照射和化学药物治疗无效。手术可能难以找到准确的部位，按照术中X线摄片进行钻孔，对定位有帮助。术后进行X线复查也是必要的。完全切除病灶后很少复发，而不完全的刮除常有复发。复发时间长短不等。还有的病例，术中找不到病灶。有趣的是，半数病人在第一次术后症状减轻，1/4病人在第二次术后缓解，剩下的病人3/4在第三次手术后症状减轻。这可能是多次部分切除的结果。

非手术治疗

对症状较轻，尤其对那些手术较困难或术后会发生严重并发症的患者，可行保守治疗，即口服水杨酸盐对症治疗。

手术治疗

（1）瘤巢刮除灭活植骨术：活跃的2期骨样骨瘤，当瘤巢位置很明确，行刮除术。可使用石碳酸、95%酒精或冷冻等方法灭活囊壁，一般作局部刮除后行自体骨、人工骨或异体骨移植，也可应用骨水泥充填瘤腔以降低复发率。

（2）边缘大块切除术：当瘤巢位置不明确，行边缘的大块切除，去除瘤巢和反应骨。

（3）经皮瘤巢去除术：当瘤巢位置很明确，可在CT引导下，用空心钻钻入病灶，切除病灶，或将变速磨钻的磨头导入瘤巢内，消灭瘤巢和周围的反应骨。另外一种方法是微波治疗，在CT引导下置入一根探针，用它产生的高频“微波”来消灭瘤巢。

3、述评

按WHO统计骨样骨瘤占原发骨肿瘤的5.10%，占良性骨肿瘤的11.23%。在青少年为活跃的有症状的2期病变，病变很少长大，瘤巢一般不超过1厘米。一般症状持续时间为3年，在自愈过程中，病灶由活跃的2期向静止的1期逐渐转化，随着瘤巢的骨化，巢与反应骨之间的透亮带逐渐消失，但这些高密度阴影将持续多年。

骨样骨瘤可以变为没有症状和自愈，活跃期病变经过3-5年后，随着瘤巢的骨化，症状逐渐消失。但病灶周围的反应骨将持续存在几十年。

骨样骨瘤不恶变。故对那些症状较轻，可行保守治疗。活跃的2期骨样骨瘤，可行边缘的大块切除，去除瘤巢和反应骨，单纯瘤巢刮出术后复发率较高。骨样骨瘤的手术治疗效果非常好，可使医生和病人均感满意。手术可以完全和彻底地解除疼痛，个别手术切除不完全者可复发。

4、难点与对策

手术时如何能到达并清楚显示核结，将其完全切除，又尽可能少地切除其周围骨组织，以免使其强固程度减弱。术前对瘤巢进行定位，以指导手术至关重要，在同位素扫描之前，连续的断层X线片是最有效的定位手段，但出现定位错误的风险较大，同位素扫描提高了定位精度，目前薄层CT图像可以提供更精确的定位，从而可以减少切除造成的缺损。首先需要在CT辅助下计划手术。在股骨颈骨样骨瘤一般表浅，常常贴近前方骨皮质很少近后方者，而且常在关节内；很明显，基于二个不同的部位，手术入路和关节切开手术，只能在前方或后方两者间抉择。

当病灶的部位可被影像清楚地显示时，如果它局限在骨的表面，在手术中可立即看到；如果和很多病例一样，位于骨内，则最好打开骨窗直至见到为止。此时，将很容易进行整个肿瘤广泛，边缘或病灶内的切除，同时也可进行切开活检术。如果使用此法，术后不需固定，而且可以很快安全康复。

参考资料

骨样骨瘤·中国医药信息查询平台