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派杰氏病

派杰氏病

恶性肿瘤

派杰病属于恶性肿瘤,又称为湿疹样癌,发病位置多为乳腺,极少数为外阴及阴囊的情况,主要的症状为乳腺乳头、外阴及阴囊出现类似湿疹样的皮肤表现。经过湿疹药物治疗后无效,且出现病变处增大的情况,对于患者无转移则是需要采取手术治疗的,术后是否需要后续治疗取决于术后的病理分期的情况,术后主要还是担心复发及转移,因此常规建议术后需要采取化疗,必要时需要采取放疗治疗。

外文名

Paget‘s disease

中文名

派杰氏病

又称

湿疹样癌

发生于

乳头和乳晕

发现

1874年James Paget首先描述了发生于乳头的乳腺Paget’s病,1889年Crocker报道了首例累及阴囊和阴茎的乳腺外Paget’s病。EMPD多发生于富有大汗腺的部位,如肛周、大阴唇、阴囊和会阴部等。发生年龄多为40岁一60岁,40岁以内者少见。

本病特点

本病特点:①发病率低,好发于中老年人;②病史长,病情发展缓慢。其皮损为边界清楚的红色斑块,表面伴渗出、结痂或脱屑,逐渐向周围扩大,可发生溃疡,多伴局部瘙痒。病理表现为病灶中存在特异的Paget’s细胞,该细胞单个散在或成簇状,存在于上皮的基底层和深棘层内,亦可伸至上皮表层或毛囊鞘的外层以及汗腺导管和皮脂腺的上皮内。诊断主要依靠病变部位活检病理学检查。

派杰氏病起源于表皮原始干细胞,也有作者认为起源于腺体。派杰氏病在国内较为罕见,但外阴属于较易受累部位,与外阴癌相比,大约为53;1。该病好发于绝经后妇女,主要症状为顽固性外阴瘙痒和局部疼痛或烧灼感,典型病灶表现为外阴部隆起边界清楚的红色湿疹状斑块,有白色痂皮复盖,确诊依靠病理活检。镜下见在表皮深层有派杰细胞:细胞大、胞浆丰富、呈透明空泡状。本病常同时并发其他内脏癌瘤,如前庭大腺癌、胃癌、乳腺癌等。

治疗手段

临床治疗上以手术切除为主,对单发病灶者可行病灶广泛切除,对多中心或较广泛病灶者可行单纯外阴切除手术。不论采用何种术式,切除正常皮肤应距离病灶2.5cm以上。若患者合并糖尿病,而糖尿病患者易发生外阴炎,因此较容易被误诊为糖尿病性外阴炎,延误治疗。因此对于伴有外阴湿疹样改变或其他外阴病灶的外阴瘙痒患者,应及时行外阴活检术以免漏诊。

参考资料

派杰氏病·有来医生